Address
Jaipur
Email
editor@e-ijcd.in
Indian Journal Of Clinical Dermatology

CASE REPORT

Year: 2019 I Volume: 2 I Issue: 1 I Page: 22-23

A case of Dermatopathia Pigmentosa Reticularis

Dr. Tulika Rai1, Dr. Bandana Jha1, Dr. Nidhi Singh1, Dr. Sermili Rini Singnarpi1

1 Department of Dermatology, Banaras Hindu University, Varanasi

Corresponding Author:
Nidhi Singh
Department of Dermatology, Banaras Hindu University, Varanasi
Email : sachinidhi777@gmail.com

How to cite this article:
Rai T, Jha B, Singh N, Singnarpi SR. A case of Dermatopathia Pigmentosa Reticularis. JDAIndian Journal of Clinical Dermatology 2019;2:22-23.

Abstract:

Dermatopathia pigmentosa reticularis is a rare ectodermal dysplasia with a triad of generalized reticulate hyperpigmentation, noncicatricial alopecia, and onychodystrophy. We report a case of a 3 year old female with reticulate hyperpigmentation present over whole body including oral mucosa and sclera. Diffuse thinning of hair on scalp was present. Poorly developed dermatoglyphics were there. There was onychodystrophy. Histopathology revealed superficial perivascular lymphocytic infilterate which also supported the diagnosis. There was no evidence of involvement of other ectodermally derived organ.

Key words: Ectodermal dysplasia, Reticulate pigmentation, Dermatoglyphics

Introduction:

First described by Hauss and Oberste-Lehn [1] in 1958, Dermatopathia Pigmentosa Reticularis (DPR) is a rare ectodermal disorder. The diagnostic triad includes generalized reticulate hyperpigmentation, noncicatricial alopecia and onychodystrophy.

Case report:

A 3 year old female child, born out of non consanguineous marriage presented with darkening of skin since 6 months of age, which increased progressively to whole of the body including oral mucosa and sclera within a span of 1 month and diffuse thinning of hair on scalp. There was no history of photophobia. Hearing and sweating were normal. There was no history of similar illness in the family. She was born to a primigravida by normal vaginal delivery. She had one male sibling who was normal. The morphology of the hair shaft was normal on clinical and microscopic examination. Her developmental milestones were below 3rd centile. On examination, generalized reticulate hyperpigmentation was present (Figure No.1). Scalp hair was short and there was diffuse thinning. Nails were dystrophic. Poorly developed dermatoglyphics were there (Figure No.2).

Figur 1: Diffuse reticulate hyperpigmentation of skin

Click here to view
Figur 2: Poorly developed dermatoglyphics.

Click here to view

Oral mucosa and sclera showed reticular pigmentation and teeth showed mineralization defect (Figure No.3). Her intelligence quotient was estimated to be in the normal range. Routine investigations in the form of complete hemogram, liver function test, renal function test and chest radiography were normal. Her thyroid profile was deranged and she was diagnosed with juvenile hypothyroidism. Her adrenal function was normal. Histopathology revealed superficial perivascular lymphocytic infilterate. The papillary dermis was slightly thickened with fibroblast and mucin. The epidermis was flattened at places (Figure No.4).

Figur 3: Teeth mineralization defect.

Click here to view
Figur 4: superficial perivascular lymphocytic infilterate. The papillary dermis was slightly thickened with fibroblast and mucin.

Click here to view

Discussion:

DPR is an autosomal dominant ectodermal dysplasia. It usually presents as triad of reticular pigmentation, non-scarring alopecia and nail changes. The reticular pigmentation of DPR occurs at birth or during early childhood and persists throughout life.[2] Many other dermatologic findings have been associated with this triad, which include absent or decreased dermatoglyphia, hypohidrosis or hyperhidrosis, palmoplantar hyperkeratosis, acral nonscarring blisters, diffuse or punctate palmoplantar hyperkeratosis, darkly pigmented nipples, mucosal pigmentation, digital fibromatosis, neurofibromas, and wiry scalp hair.[3] Few extracutaneous manifestations that have been reported in the literature include fine punctate superficial spots in the cornea, Salzmann’s nodular degeneration of the cornea, and early-onset gastric carcinoma.[4]

There are less than 20 cases of true DPR reported in the literature. Most of the cases were reported in Europe, and a few cases were reported in the USA and Asia; there was no race or sex predilection for DPR. The onset of the reticulate pigmentation of DPR usually occurs at birth or during early childhood, and the rest of its manifestations appear later. This condition should be differentiated from other genodermatosis associated with generalized reticulate pigmentation like dyskeratosis congenita (DKC), Naegeli-Franceschetti-Jadassohn Syndrome (NFJS), Dowling-Degos disease, reticulate acropigmentation of Kitamura and Haber’s syndrome. Reticulate hyperpigmentation, mucosal leukoplakia, bone marrow dysfunction, cytogenetic instability, and a predisposition to malignancy are characteristic of DKC. These patients can have dental findings, reticulate hyperpigmentation, adermatoglyphia, palmoplantar hyperkeratosis, and nail anomalies similar to NFJS and DPR patients.[5] In Kitamura’s disease, palmar pits and breakage in palmar ridges and acral hyperpigmentation, especially on the backs of hands and feet can be observed. Haber’s syndrome is characterized by verruciform papular lesions of the trunk and a distinct facial erythema and telangiectasia, most commonly presenting in childhood. In X-linked reticulate pigmentary disorder in females, pigmentation occurs along the Blashcko’s line.. Flexural reticulate hyperpigmentation occurs in Dowling-Degos disease. Additional findings, such as dark hyperkeratotic follicles, pitted perioral scars, and comedo-like lesions may occur. Galli-Galli disease also shows macular and papular reticulate pigmentation of flexures.The histopathology of the reticulate pigmentation of DPR is not diagnostic, and the reported histopathological features include mild orthokeratosis, papillomatosis, heavily pigmented epidermis, liquefaction degeneration of the basal layer, dermal pigmentary incontinence, melanophages, interface dermatitis, and sparse, superficial perivascular inflammations.[6 ]The microscopic examination of the hair shaft showed normal hair shafts [7] as observed in our patients.Although DPR and NFJS have poorly developed dermatoglyphics, specifically reticulate hyperpigmentation of the skin, DPR has been distinguished from NFJS by the lifelong persistence of the skin hyperpigmentation, partial alopecia, and absence of dental anomalies.[8]

References:

1. Hauss H, Oberste-Lehn H. Dermatopathia pigmentosa reticularis. Dermatol Wochenschr 1958;138:137.

2. Schnur RE, Heymann WR. Reticulate hyperpigmentation. Semin Cutan Med Surg. 1997;16:72–80.

3. Heimer WL 2 nd , Brauner G, James WD. Dermatopathia pigmentosa reticularis: A report of a family demonstrating autosomal dominant inheritance. J Am Acad Dermatol 1992;26 (2 Pt 2):298-301.

4. Lunder M, Jettich J. The concept dermatopathia pigmentosa reticularis. Z Hautkr 1973;48:857-63.

5. Shanker V, Gupta M. Dermatopathia pigmentosa reticularis: A rare reticulate pigmentary disorder. Indian Dermatol Online J 2013;4:40-2.

6. Goh BK, Common JE, Gan WH, Kumarasinghe P. A case of dermatopathia pigmentosa reticularis with wiry scalp hair and digital fibromatosis resulting from a recurrent KRT14 mutation. Clin Exp Dermatol 2009;34:340-3.

7. Shanker V, Gupta M. Dermatopathia pigmentosa reticularis: A rare reticulate pigmentary disorder. Indian Dermatol Online J 2013;4:40-2.

8. Lugassy J, Itin P, Ishida-Yamamoto A, Holland K, Huson S, Geiger D, et al. Naegeli-Franceschetti-Jadassohn syndrome and dermatopathia pigmentosa reticularis: Two allelic ectodermal dysplasias caused by dominant mutations in KRT14. Am J Hum Genet 2006;79:724-30.

290 comments on “A case of Dermatopathia Pigmentosa Reticularis”

  61. I have read your article carefully and I agree with you very much. This has provided a great help for my thesis writing, and I will seriously improve it. However, I don’t know much about a certain place. Can you help me?

  89. Your article gave me a lot of inspiration, I hope you can explain your point of view in more detail, because I have some doubts, thank you.

  116. Adult Flirt Finder is a great solution to connect with local singles who are searching for fun.
    The mobile platform allows you to meet compatible partners anytime, anywhere.
    Join our online community today and embark on your adventure to finding love with Flirt finder.

  137. Прогон сайта с использованием программы “Хрумер” – это способ автоматизированного продвижения ресурса в поисковых системах. Этот софт позволяет оптимизировать сайт с точки зрения SEO, повышая его видимость и рейтинг в выдаче поисковых систем.

    Хрумер способен выполнять множество задач, таких как автоматическое размещение комментариев, создание форумных постов, а также генерацию большого количества обратных ссылок. Эти методы могут привести к быстрому увеличению посещаемости сайта, однако их надо использовать осторожно, так как неправильное применение может привести к санкциям со стороны поисковых систем.

    Прогон сайта “Хрумером” требует навыков и знаний в области SEO. Важно помнить, что качество контента и органичность ссылок играют важную роль в ранжировании. Применение Хрумера должно быть частью комплексной стратегии продвижения, а не единственным методом.

    Важно также следить за изменениями в алгоритмах поисковых систем, чтобы адаптировать свою стратегию к новым требованиям. В итоге, прогон сайта “Хрумером” может быть полезным инструментом для SEO, но его использование должно быть осмотрительным и в соответствии с лучшими практиками.

  148. Добро пожаловать в нашем сайте, вашего надежного партнера в мире мой спорт. Мы с гордостью предоставляем вам возможность взять на себя контроль над вашими ставками и повысить свои шансы на выигрыш. Наши опытные эксперты и специалисты следят за событиями в мире спорта, чтобы обеспечить вас свежими и точными советами.
    Почему выбирать нас:
    Экспертные прогнозы: Наши специалисты усердно трудятся, чтобы предоставлять вам прогнозы на все популярные виды спорта. Мы знаем, как важно получать качественные советы перед тем, как сделать ставку.

    Широкий выбор: Мы предлагаем ставки на различные виды спорта, включая соккер, баскет, ракетку, бейсбол и многое другое. Вы можете выбирать из многочисленных событий и наслаждаться азарт на свой вкус.

    Советы без оплаты: Мы верим, что каждый может получить доступ к полезным советам. Поэтому мы предлагаем бесплатные советы, чтобы помочь вам сделать правильные ставки.

    Легкость и комфорт: Наш сайт и мобильное приложение разработаны с учетом вашего комфорта. Сделайте ставку буквально за несколько мгновений.

    Как начать:
    Зарегистрируйтесь: Создайте персональный профиль в нашем ресурсе и получите доступ к нашему полному спектру услуг.

    Получайте прогнозы: Подписывайтесь на наши бесплатные прогнозы и получайте актуальные предсказания от наших экспертов.

    Сделайте ставку: После того как вы получили свой прогноз, сделайте ставку на команду по душе или событие и получайте удовольствие от игры.

    Вознаграждение за успех: Вместе с нашим ресурсом, вы владеете ключами к вашей победе. Попробуйте нашу помощь уже сегодня и переживайте в мир спортивных ставок во всей его красе!

  154. Добро пожаловать в texttospeech.ru, вашего проверенного союзника в мире новости мма и юфс. Мы с гордостью подарим вам шанс взять на себя контроль над вашими ставками и увеличить свои шансы на выигрыш. Наши профессиональные аналитики и специалисты следят за событиями в мире спорта, чтобы поддержать вас актуальными и точными советами.
    Почему выбирать нас:
    Экспертные прогнозы: Наши аналитики работают не покладая рук, чтобы предоставлять вам прогнозы на разнообразные виды спорта. Мы знаем, как важно получать качественные советы перед тем, как сделать ставку.

    Множество вариантов: Мы предлагаем ставки на разнообразные виды спорта, включая соккер, баскетбол, ракетку, бейсбол и многое другое. Вы можете выбирать из многочисленных событий и погружаться в азарт на свой вкус.

    Советы без оплаты: Мы поддерживаем идею, что каждый должен иметь доступ к полезным советам. Поэтому мы предлагаем бесплатные предсказания, чтобы поддержать вас сделать правильные ставки.

    Простота и удобство: Наш сайт и приложение для мобильных устройств разработаны с учетом вашего комфорта. Сделайте ставку буквально за несколько мгновений.

    Как начать:
    Зарегистрируйтесь: Создайте персональный профиль в нашем ресурсе и получите доступ к нашему полному спектру услуг.

    Получайте прогнозы: Подписывайтесь на наши бесплатные прогнозы и получайте свежие советы от опытных специалистов.

    Поставьте свою ставку: После того как вы получили полезный совет, сделайте ставку на команду по душе или событие и наслаждайтесь игры.

    Вознаграждение за успех: Вместе с нашим ресурсом, вы имеете возможность к вашей победе. Попробуйте нашу помощь уже сегодня и погружайтесь в мир ставок на спорт во всей его красе!

  160. Устройство пола – важный этап в строительстве. Выравнивание пола дает возможность приобрести ровную основу для последующей отделки.

    Специалисты проводят стяжка пола с установкой на всех норм и правил. Стяжка пола производится с применением современных смесей, которые предоставляют устойчивость и качество.

    Устройство пола даёт возможность подготовить идеальное основание для разнообразных видов облицовки. В русской столице выравнивание пола выполняют профессионалы.

  161. Машинная штукатурка — современный метод выполнения отделки стен.
    Суть его заключается в внедрении штукатурных станций, как обычно, немецкого производства, благодаря которым штукатурку подготавливается к работе и покрывается на стену автоматически и под давлением.
    Механизированная штукатурка москва С подтвержденной гарантией До 32 процентов выгоднее обычной, Можно клеить обои без шпаклевки от кампании mehanizirovannaya-shtukaturka-moscow.ru
    Следовательно, усовершенствуется сцепление с поверхностью, а время работ сокращается в пятеро–шестеро, в по сравнению с традиционным методом. За счет автоматизации и упрощения работы цена штукатурки стен за квадратный метр становится доступнее, чем при традиционном методе.
    При машинном нанесении штукатурки применяют смеси, разработанные для механизированной штукатурки, стоимость которых меньше, чем при ручной отделке примерно на 30%. При определенных навыках специалистов, а также при соблюдении всех технологических правил, поверхность после обработки штукатуркой становится идеально ровной (профессиональные стандарты) и гладкой, поэтому дальнейшая отделка шпатлевкой не не необходима, что предоставляет дополнительные средства для заказчика.

  166. Мебель с мягкими частями – важный элемент в оформлении каждого помещения. Она придаёт комфорт и уют и способствует отдыхать и расслабляться после работы или занятий.

    Мягкая мебель имеет множество разнообразных вариаций, вроде подмостки и кресла, каждое из которых обладает своим стилем и дизайном.
    http://vammebel.ru/
    Выбор мягкой мебели позволяет конфигурировать дизайн и сформировать индивидуальное помещение по своему вкусу.

    Мягкая обивка прекрасно выглядит, но также практична и функциональна. Она представляет собой отличное решение для формирования уютного места для отдыха и развлечения.

  167. Пять лет мы искали свой звук – уникальный и запоминающийся, пять лет мы экспериментировали и меняли саунд-продюсеров. Мы находили и теряли, ругались и мирились, – всё ради нашей музыки и права на сцену… Тернист путь к себе, но сейчас мы понимаем что наша музыка – это музыка весны!

    группа каспий

  168. Полутвёрдая стяжка – строительная операция подготовки пола. Устройство полусухой стяжки способствует получить ровное покрытие для последующей отделки.
    Прочность полусухой стяжки пола Мы сделаем супер ровную стяжку пола. 7 лет опыта работы От 500 рублей за квадратный метр
    Уход за полусухой стяжкой подразумевает систематический мониторинг и устранение неисправностей с использованием специализированных инструментов.

    Технические средства для полутвёрдой стяжки способствует провести монтаж с превосходной точностью. Смешанная стяжка полок является отличным решением для гарантирования надежной базы для дальнейшей отделки.

  169. Хотите сделать в квартире ремонт? Тогда советуем вам посетить сайт https://stroyka-gid.ru , где вы найдете всю необходимую информацию по строительству и ремонту.

  170. 1хбет — востребованная букмекерская компания. Создавайте аккаунт на платформе и воспользуйтесь акциями. Поставьте на команду по душе. Оцените высокие коэффициенты.
    1хбет зеркало рабочее

  172. Леди по вызову из Москвы готовы подарить вам незабываемые моменты. Эксклюзивное объявление: мне 18 лет, и я готова подарить тебе невероятный минет в машине. Ощути магию настоящего наслаждения! досуг проститутки. Эскорт-леди ждут вашего звонка. Узнайте, что такое настоящее удовлетворение в компании любовниц из столицы.

  175. MOTOLADY предлагают услуги аренды и проката мотоциклов и скутеров в Хургаде, Эль Гуне и Сахл Хашиш. MOTOLADY – одна из самых популярных компаний по прокату мотоциклов и скутеров. Они предлагают большой выбор транспортных средств по разумным ценам. MOTOLADY компания, специализирующаяся на Аренда мотоцикла в Эльгуне и Эль Гуне. Они предлагают услуги доставки транспорта в любое удобное для вас место. У нас в наличии различные модели транспортных средств по доступным ценам. Перед арендой транспорта обязательно ознакомьтесь с правилами и требованиями компании, также проверьте наличие страховки и необходимые документы для аренды.

  176. Оцифровка архивов цены — это наше направление. Мы предоставляем услуги сканирования бумаг с использованием новейших методов. Сотрудничество с нами — это эффективный способ сделать вашу документацию доступной в электронной форме.

  177. Когда вопрос касается разработки своего собственного сайта, выбор хостинга имеет огромное значение – хостинг сайта.
    Ведь именно провайдер будет влиять на доступ и скорость работы вашего веб-ресурса для пользователей. Если вы в Республике Беларусь и ищете профессионального поставщика услуг хостинга, то лучший выбор – это отличный выбор. BestHost.BY – одна из ведущих хостинг-компаний в Беларуси, предоставляющая качественные услуги на протяжении 15 лет

  178. виртуальный хостинг
    Когда речь заходит о создании своего собственного сайта, выбор хостинга играет огромную роль. Ведь именно хостинг будет определять доступность и быстродействие вашего сайта для пользователей. Если вы находитесь в Беларуси и ищете надежного хостинг-провайдера, то BestHost.BY – это отличный выбор. BestHost.BY – одна из ведущих хостинг-компаний в Беларуси, предоставляющая высококачественные услуги уже на протяжении 15 лет.

  179. 1xbet зеркало на сегодня прямо – это популярная букмекерская компания, предлагающая широкий выбор ставок на спорт, казино и многое другое. С высокими коэффициентами и удобным интерфейсом, 1xbet привлекает множество игроков. Он также предоставляет возможность онлайн-трансляций событий. 1xbet создает захватывающий игровой опыт для своих пользователей.

  180. 1хбет зеркало рабочее – это популярная букмекерская компания, предлагающая широкий выбор ставок на спорт, казино и многое другое. С высокими коэффициентами и удобным интерфейсом, 1xbet привлекает множество игроков. Он также предоставляет возможность онлайн-трансляций событий. 1xbet создает захватывающий игровой опыт для своих пользователей.

  203. 1xbet рабочее зеркало– это популярная букмекерская контора, предоставляющая широкий выбор ставок на спорт и казино. Сайт обладает удобным интерфейсом, мобильной версией и приложением для удобства пользователей. 1xBet также известен разнообразными акциями и бонусами, делая игровой опыт более захватывающим.

  204. топ онлайн казино– это популярная букмекерская контора, предоставляющая широкий выбор ставок на спорт и казино. Сайт обладает удобным интерфейсом, мобильной версией и приложением для удобства пользователей. 1xBet также известен разнообразными акциями и бонусами, делая игровой опыт более захватывающим.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *